Définition : qu'est-ce que le purpura ?
Le purpura se définit médicalement comme étant une extravasion de sang dans les tissus sous-cutanés, qui a comme caractéristique de ne pas s’effacer à la vitropression: « Le purpura se traduit par des taches rouges pourpres (devenant progressivement brunâtres) sur la peau. Pour le reconnaître, nous pouvons faire un petit test: il ne s’efface pas quand on appuie dessus», simplifie la docteure Estelle Roux, dermatologue et vénérologue libéral à Paris.
L’aspect des lésions ainsi que leur localisation sont variables:
Dre Roux, dermatologue : Le purpura peut prendre l’aspect de minuscules points rouges sur la peau, de trainées linéaires ou de grandes plaques violacées. On l’observe le plus souvent sur les membres inférieurs mais aussi parfois sur les membres supérieurs.
Le traitement du purpura dépend de sa cause: «il peut être lié à une fragilité des petits vaisseaux de la peau (en particulier chez les personnes âgées), des troubles de la coagulation, un taux de plaquettes trop bas…». Il peut aussi être dû à une maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins qui peut être chronique (comme dans le cas des artérites) ou aiguë(dans le cadre d’une infection). Le purpura peut être une urgence vitale extrême lorsqu’il est par exemple occasionné par une méningite: c’est le purpura fulminans.
Quels sont les différents types de purpura ?
Le purpura thrombopénique
Il est lié à une diminution du nombre de plaquettes dans le sang. Or les plaquettes permettent de limiter les saignements et les hémorragies, participant au processus de cicatrisation en cas de lésions. Le purpura thrombopénique se présente généralement par des petites tâches (lésionspétéchiales) mais aussi de lésions hémorragiques linéaires aux contours mal délimités (lésions ecchymotiques). Le patient présente généralement des saignements au niveau des muqueuses (bouche, gencives, fosses nasales…).
Lorsque la baisse du nombre de plaquettes est liée à une diminution de leur production dans la moelle osseuse (thrombopénie centrale), le purpura peut résulter de la tuberculose , de la Leishmanose(qui est une maladie parasitaire) ou d’une pathologie médullaire(c'est à dire qui atteint la moelle osseuse);
Lorsque la baisse du nombre de plaquettes est diminué alors qu’elles sont déjà formées alors le purpura est généralement la conséquence:
- d’une destruction plaquettaire liées à un virus (rubéole, oreillons, EBV CMV, HIV, hépatites virales, Coxsachie, Hantavirus…), à un parasite (paludisme), à une augmentation de l’activité de la rate (hypersplénisme) ou encore à une maladie auto-immune. Dans ce dernier cas de figure, nous parlons de PTI ou purpura thrombopénique immunologique (ou idiopathique): les plaquettes sanguines sont détruites par les cellules immunitaires. Chez le fœtus ou le nouveau-né, la baisse plaquettaire (ou thrombopénie) à l’origine du purpura peut être liée à un conflit immunologique materno-fœtal (avec des anticorps maternels dirigés contre ceux du fœtus) ou à une thrombopénie maternelle auto-immune ;
- d’une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) qui est un syndrome au pronostic sévère provoquant un état d’hypercoagulabilité sanguine. Il en résulte des phénomènes hémorragiques et des défaillances d’organes. Il peut être une complication d’une bactérie (méningocoque), du virus de la dengue ou encore d’un parasite (paludisme).Le purpura fulminans (le plus souvent causé par un méningocoque, streptocoque ou staphylocoque) provoque une CIVD. Il est une urgence vitale: la formation de petits caillots va perturber le flux sanguin qui va se diriger vers le derme. L’hémorragie et une nécrose des tissus de la peau sont à craindre. Il peut aussi être accompagné d’un état de choc et de troubles de la conscience.
- Enfin la destruction plaquettaire a d’autres étiologies possibles: immunodépression, prise de certains médicaments, syndrome hémolytique et urémique… Mais une thrombopénie peut aussi être d’origine constitutionnelle ou spontanée.
Le purpura non thrombopénique ou vasculaire
Dans ce cas de figure le taux plaquettaire est normal. Les lésions sont généralement d’aspect papuleux (c’est-à-dire présentant des papules: sortes de lésions fermes pleines et rougeâtres). Le purpura non-thrombopénique résulte d’une inflammation des vaisseaux sanguins provoquée par:
- une infection bactérienne ( staphyloccoque, streptocoque, méningocoques, Rickettsioses, germes responsables de l’endocardite…);
- une infection virale (hépatites B et C, EBV, CMV, HIV…);
- une infection parasitaire;
- une inflammation chronique des vaisseaux sanguins(artérite, vascularite…);
- la prise de certains médicaments;
- certaines carences.
Ce purpura s’accompagne généralement d’autres symptômes: fièvre, douleurs abdominales, troubles sensoriels, phénomène de Raynaud (extrémités des mains et des pieds froides).
Le plus fréquent des purpura vasculaires est le purpura rhumatoïde ou maladie de Henoch-Shönlein. Il démarre généralement après une infection respiratoire et est associé à des douleurs articulaires et des maux de ventre. Fréquent, fugace et bénin chez l’enfant, il est en revanche chronique et plus sévère chez l’adulte.
Quels sont les facteurs de risque ?
Deux facteurs de risques peuvent favoriser la survenue d’un purpura.
Une thrombopénie
Ils’agit d’une baisse du nombre de plaquettes sanguines ( < 50000 par microlitre de sang). Elle peut être liée à:
- la diminution de la production de plaquettes dans la moelle osseuse. Certaines infections comme la tuberculose ou la Leishmatose peuvent occasionner cette baisse de production. D’autres maladies peuvent aussi être impliquées: aplasie médullaire, cancer du sang… ;
- la destruction des plaquettesliée à une infection, à une maladie auto-immune (lupus érythémateux, purpura thrombopénique immunologique…)ou encore à un hypersplénisme (augmentation pathologique du volume et de l’activité de la rate qui détruit trop de cellules sanguines);
- un syndromede coagulation intra-vasculaire dissiminée (CIVD)qui se traduit par une hypercoagulabilité sanguine ;
- une immunodépression (prise de médicaments immunosuppresseurs notamment) ;
- la prise de certains médicaments (notamment vaccin ROR (rare), antibiotiques, anti-inflammatoires, etc.);
- une thrombopénie constitutionnelle;
- un syndrome hémolytique et urémique: choc toxique parfois fatal qui affecte essentiellement les personnes fragiles (enfants et personnes âgées). Il est dû à la contamination par des bactéries alimentaires.
Une vascularite (inflammation des vaisseaux sanguins)
Les pertes de sangs dans les tissus de la peau sont alors liées à une inflammation des vaisseaux sanguins. Cette dernière peut être liée à:
- une infectionbactérienne, virale ou parasitaire;
- une inflammation chronique des vaisseaux sanguins (artérite, vascularite…) : elles sont souvent liées à l’âge et associées à une mauvaise hygiène de vie: mauvaise alimentation (hypercholestérolémie), tabagisme, sédentarité… Le purpura de Bateman (lié à la fragilisation des tissus avec l’âge) est fréquent chez les personnes de plus de 70 ans;
- la prise de certains médicamentscomme les corticoïdes;
- une carence en vitamine C.
Symptômes : comment reconnaître le purpura ?
Les symptômes toujours présents dans le purpura sont:
- des taches rouges pourpres. Elles peuvent être de petits points comme de grandes tâches linéaires. Elles virent généralement au brunâtre par la suite;
- des saignements et hémorragies souvent sans gravité notamment au niveau des muqueuses(bouche, gencives, fosses nasales). Les règles sont parfois abondantes chez les femmes. On constate souvent la présence de sang dans les urines et dans les selles… ;
- des blessures (hématomes et ecchymoses);
- une peau «qui marque» facilement.
En cas d’origine infectieuse, on retrouve souvent:
- un état fébrile;
- une raideur de la nuque;
- des courbatures et des douleurs musculaires;
- une grande fatigue;
- des troubles neurologiques (céphalées, confusions, vertiges, malaises, nausées, état de choc) qui laissent présumerd’une origine méningée. Dans ce cas, il peut s’agird’un purpura fulminans qui constitue une urgence vitale.
En cas de purpura rhumatoïde, d’autres symptômes sont généralement associés:
- des gonflements (œdèmes) souvent localisés sur les chevilles et les genoux;
- des douleurs abdominales (crises de coliques);
- des troubles digestifs (nausées, vomissements, sang dans les selles…);
- des troubles rénaux…
Quels conseils de prévention ?
«Il est difficile d’avoir une action préventive sur la fragilité des petits vaisseaux sanguins de la peau. En revanche, sur une peau sujette au purpura (déjà présent), il faut éviter les traumatismes, même minimes, les frottements et les strictions (par les élastiques des vêtements par exemple) », explique le Docteur Marie-Estelle Roux, dermatologue.
Par ailleurs une bonne hygiène de vie permet de retarder le vieillissement des tissus et des pathologies comme l’artérite.
Enfin, un purpura qui présente des taches d’un diamètre supérieur à 3 millimètre de diamètre doit alerter sur un possible purpura fulminans et déclencher le traitement antibiotique contre la bactérie causale.
Diagnostic : comment savoir si on souffre de purpura ?
L’examen clinique
Le médecin diagnostique le purpura par l’observation de plaques ou taches rouges pourpres ou brunâtres sur la peau. «Ces tâches ne disparaissent pas lors d’une pression (c’est le test de la vitropression) », souligne le Docteur Marie-Estelle Roux, dermatologue et vénérologue à Paris. En cas de signe de méningite, le médecin commence le traitement juste après constatation des symptômes avant d’avoir les résultats des autres examens.
L’examen sanguin
- Il permet de contrôler le nombre de plaquettes et de dépister une éventuelle thrombopénie.
- Certains marqueurs permettent aussi de déceler un syndrome inflammatoire, comme la CPR (Protein C Reactiv).
- Des taux anormaux de globules rouges ou blancs peuvent faire soupçonnerd'une pathologie de la moelle osseuse. Dans ce cas, le médecin peut prescrire des examens complémentaires (myélogramme).
- Le taux de créatinine permet de dépister une éventuellement maladie rénale sous-jacente.
Tests urinaires
Ils peuvent être pratiqués pour vérifier le bon fonctionnement des reins (notamment par le contrôle de la concentration de protéines dans les urines).
Traitements : comment soigner un purpura ?
Traitement du purpura fulminans
Le purpura fulminans (lié à certaines bactéries dont le méningocoque, le streptocoque ou le staphylocoque) constitue une urgence vitale. En cas de symptômes évocateurs, il est recommandé de contacter rapidement le service des urgences. Un traitement antibiotique par voie intraveineuse sera alors administré sans attendre la confirmation du diagnostic.
Traitement du purpura thrombopénique
- En cas d’infection: le traitement consiste à éliminer l’agent pathogène. Il s’agit donc d’antibiotiques (bactéries) ou d’antifongiques (parasites);
- En cas de déficit plaquettaire d’origine auto-immune: si le taux de plaquettes descend trop bas (inférieur à 30000/mm3), le risque hémorragique est élevé. L’objectif consiste donc à augmenter le nombre de plaquettes par la prise de corticoïdes ou par des injections d’immunoglobulines. Ces traitements ne peuvent être utilisés que sur le court terme. En cas de chronicisation, l’ablation de la rate peut permettre aussi la guérison du purpura thrombopénique immunologique. Les biothérapies peuvent venir compléter l’ablation de la rate.
Traitement du purpura vasculaire et rhumatoïde
La prise en charge est symptomatique: parfois elle consiste uniquement en du repos. L'utilisation de stéroïdes et/ou d'immunosuppresseurs est controversée mais peut être discutée en cas de manifestations gastro-intestinales ou rénales sévères.
Sources:
Entretien avec le Docteur Marie Estelle Roux, dermatologue et vénérologue libérale à Paris 16.
FAQs
What is the major symptom of purpura? ›
The main symptom of purpura is a purplish-red rash beneath the skin's surface. This rash may appear dark brown or black on darker skin tones. The rash can appear anywhere on the body, including on mucous membranes such as the lining of the mouth.
What are the characteristics of purpura? ›Purpura is characterized by movement of blood into the surrounding tissue (extravasation), under the skin, and through mucous membranes, producing spontaneous ecchymoses (bruises) and petechiae (small, red patches) on the skin. Purpura measure between 4 and 10 mm (millimeters) in diameter.
What can purpura be associated with? ›They happen when small blood vessels leak blood under your skin's surface. Purpura isn't a medical condition but a sign of another condition causing the bleeding. Purpura can also be caused by drug interactions, vitamin deficiencies or congenital disorders.
What causes purpura to flare up? ›Nearly half the people who have Henoch-Schonlein purpura developed it after an upper respiratory infection, such as a cold. Other triggers include chickenpox, strep throat, measles, hepatitis, certain medications, food, insect bites and exposure to cold weather.
What deficiency causes purpura? ›Vitamin C is involved in collagen synthesis and its deficit can cause disorders of connective tissue. The most frequent symptoms are weakness, arthralgias, anorexia and depression, commonly associated with follicular hyperkeratosis and perifollicular hemorrhage, with purpura.
What virus causes purpura? ›Acute thrombocytopenic purpura.
The symptoms may follow a viral illness, such as chickenpox. Acute ITP usually starts suddenly and the symptoms usually disappear in less than 6 months, often within a few weeks. Treatment is often not needed. The disorder usually does not recur.
The most common cause of acute infectious purpura fulminans is meningococcus, though streptococci, varicella-zoster virus, Gram-negative bacilli, staphylococci, Rickettsia species, and measles virus have also been associated with this form of purpura fulminans.
When should I be worried about purpura? ›The rash often becomes widespread, so for example conjunctiva can occur as well as pinpointing on the skin, and in more severe cases the mucosal surfaces may bleed. Other signs include worsening abdominal pain, increased vomiting, liver enlargement, high haematocrit with low platelet count, lethargy or restlessness.
What vitamin deficiency causes purple spots on skin? ›Scurvy: This disease is caused by vitamin C deficiency that's characterized by fine red and purple dots over the skin.
What cancers cause purpura? ›Petechiae and purpura
Larger areas are known as purpura. Petechiae and purpura can be early signs of leukemia, although they may happen for many other reasons. Leukemia disrupts the production of platelets, which usually enable blood to clot.
Can stress cause purpura? ›
Psychogenic purpura, also known as Gardner-Diamond syndrome or autoerythrocyte sensitization syndrome, is a rare condition characterized by spontaneous development of painful edematous skin lesions progressing to ecchymosis over the next 24 hours. Severe stress and emotional trauma always precede the skin lesions.
Is purpura related to blood or liver? ›Purpura occurs when small blood vessels burst, causing blood to pool under the skin. This can create purple spots on the skin that range in size from small dots to large patches. Purpura spots are generally benign, but may indicate a more serious medical condition, such as a blood clotting disorder.
How do you treat purpura symptoms? ›- Henoch-Schonlein purpura usually goes away on its own within a month with no lasting ill effects. Rest, plenty of fluids and over-the-counter pain relievers may help with symptoms.
- Medications. Corticosteroids, such as prednisone, may help shorten the time and intensity of joint and abdominal pain. ...
- Surgery.
Sun protection and moisturizing the skin may help to prevent further damage to skin tissues and lead to less purpura in the future. Topical retinoids have been reported to decrease signs of aging on the skin and may also prevent senile purpura.
Is purpura a symptom of leukemia? ›Skin rashes are common during every stage of leukemia and may even occur in response to certain drugs used to treat leukemia. These include petechiae, purpura, and ecchymosis (which often occurs during the early stages of the disease) or leukemia cutis and chloroma (seen more often occur with advanced disease).
Is purpura always leukemia? ›Is a rash a symptom of leukemia? Petechiae and purpura can be the first sign of leukemia a person notices. However, they can also result from other conditions. People with leukemia can also be more prone to infections, including skin infections.
Does purpura mean leukemia? ›Skin rashes are common during every stage of leukemia and may even occur in response to certain drugs used to treat leukemia. These include petechiae, purpura, and ecchymosis (which often occurs during the early stages of the disease) or leukemia cutis and chloroma (seen more often occur with advanced disease).